Doenças bolhosas

Grupo de doenças caracterizado pela presença de bolhas - cavidade de conteúdo líquido
  • podem ter clivagem intra-epidérmica ou subepidérmica (mais tensas)
 
Vários mecanismos
  • Espongiose - quando há edema intercelular com rotura das pontes intercelular ex. eczema
  • Acantólise - há perda de adesão ou coesão entre os queratinócitos que ficam redondos perdem o espiculado
    • Por lesão primária das conexões intercelulares (ex Hailey Hailey) ou por mecanismo autoimune (ex penfigo)
  • Edema intracelular (balooning degeneration) com rotura da membrana celular e degenerescencia reticular (ex.. infeção herpes)
    • O teste Tzanck permitia identificar celulas acantolíticas porque ficam redondas e celulas gigantes multinucleadas
  • Destruição dos queratinocitos por destruição da sua matriz estrutural
    • Por causas físicas
    • Ou congénita (Epidermólise bolhosa)
 
Penfigo
  • Doença autoimuno
  • Autoanticorpos contra
    • Desmogelína 1, 3, desmocolina 1 (penfigo IgA
  • Nives de clivagem
    • Suprabasal: P vulgar, vegetante paraneoplasico
    • Subcornea: foliáceo
  • Penfigo vulgar
    • Lesão inicial - dermatite espongiótica.
    • Depois acantólise suprabasal formando uma fenda suprabasal
    • Aspeto em pedra tumular da membrana basal
    • É frequente envolvimento do epitélio anexial
    • Antigénio responsável é desmogleína 3
    • Variante: pênfigo vegetante
      • Lesões são sobretudo nas grandes pregas
      • 2 formas clínicas: neumann e hallopeu
      • Há hiperplasia verrucosa da epiderme
      • Frequente abcessos intra-epidermicos de eosinófilos
      • Acantólise rara
  • Penfigo paraneoplásico
    • Erupção polimorfa
    • Bolhas e papulas liquenoides
    • Ulceração dolorasa da mucosa oral
    • Envolvimento do epitélio bronquico
    • Associação com neoplasias hematológicas
    • Acantólise suprabasal = penfigo vulgar
    • Tem também dermatite de interface
  • Penfigo foliáceo ou superficial
    • Clivagem na camada granulosa ou subcornea
    • Sinal do punção - sinal de nikolsky artificial que causa acantólise na extremidade distal do fragmento
    • Variantes
      • Fogo selvagem
      • Penfigo eritematoso
      • Penfigo ?
    • DDx: impetigo, SSSS, pustulose subcornea
  • Penfigo IgA
    • Hipopion - pustula com tanto conteúdo que fica pendurado na bolha
    • Aspeto circinado anular
    • Deposição de IgA contra moléculas de adesão intra-epidérmicas
    • Associação com gamapatia monoclonal
    • Imunofluprescência importante
  • Doença Hailey Hailey - penfigo benigno familiar
    • Autossómica dominante - anomalia genética (ATP2C1 - bomba de cálcio)
    • Agrava com trauma, calor
    • Acantólise de toda a camada espinhosa com aspeto de “muro a cair”
    • Disqueratose
    • DDx: Doença Darier - tem corpos redondos.
      • Tem a ver com mutação noa bomba de cálcio diferente da Hailey Hailey
      • Darier envolve anexos e tem corpos redondos na histologia ao contrário do Hailey Hailey
    • DDx também Doença de Grover
 
Doenças bolhosas subepidérmicas
  • Técnicas:
    • Microscopia eletronica
    • Imunomicroscopia eletrónica
    • IF com split skin
  • No dia a dia vemos o tipo de infiltrado inflamatório
    • Com infiltrado - eosiófilos VS neutrófilos
      • Com eosinófilos
        • Penfigoide bolhoso
        • Herpes gestationis
        • Picada de inseto
        • Toxidermia
      • Com neutrófilos
        • Demite herpetiforme
        • IgA linear
        • Penfigoide cicatricial
        • LE bolhoso
    • Sem infiltrado
      • Porfiria Cutanea Tarda
 
Penfigoide bolhoso
  • Aspeto urticariforme
  • Base eritematosa
  • Forma prurigo-like
  • Envolvimento das mucosas raro
  • IFD - depositos IgG e C3 na junção dermo-epidérmica na pele perilesional
  • IFI - IgG circulante
  • Histologia
    • Bolha subepidérmica tensa
    • Eosinófilos - dentro da bolha ou na derme papilar
    • Espongiose de eosinófilos
  • Variante: o cicatricial ou das mucosas
 
Herpes gestationis
  • Na primeira gravidez surge no 2o ou 3o trimestre, vai se tornando mais cedo
  • Histologia semelhante ao penfigoide
 
Dermatite herpetiforme
  • Prurido intenso
  • Associado a enteropatia do glúten
  • Histologia:
    • Abcessos de neutrofilos nas papilas
    • Depositos granulas de IgA na junção dermoepidérmica nas papilas dérmicas
  • Associação com glúten na 2a guerra mundial em que melhoraram com falta de pão
 
Dermatose bolhosa IgA linear
  • 2 formas
    • Dermatose bolhosa crónica da infancia
    • Dermatose bolhosa IgA linear do adulto
  • Sinal do saco de jóias ou colar de pérolas
  • Evolução benigna
  • Depósitos de IgA e C3 são lineares e não granulares
  • Histologia pode ser mais semelhante a dermatite herpetiforme ou ao penfigoide consoante tenha mais eosinófilos ou neutrófilos
 
Penfigoide cicatricial
  • atingimento das mucosas ocular, que deixa cicatrizes terríveis
  • Histologia a pista são fendas subepidérmicas que se extendem ao longo a volta dos anexos
  • Hä uma vairante de Brunsting-Perru que parecem queratoses actínicas no couro cabeludo em idosos
  • Pode ter predomínio de neutrófilo ou eosinofilos
 
Porfiria cutanea tarda
  • fragilidade cutanea em areas expostas
  • lesòes cicatrizam com quistos de milia
  • Quanto mais profunda for a clivagem mais frequente é o surgimento de quisto s de milia
  • Histologia:
    • Bolha subepidérmica, por vezes hemorrágica, sem infiltrado
    • Festonado da derme mantido porque as papilas estão rijas por uma substancia
 
Epidermolise bolhosa adquirida
  • Bolhas que surgem em pele
  • Autoanticorpos contra o colagenio VII
  • Associação com doença inflamatória intestinal
 
Bolhas que surgem por fricção são intraepidérmicas
Bolhas por sucção são subepidérmicas
Bolhas por hipóxia nos comas há necrose das glândulas sudorípara
 
Planos de clivagem podem mudar com a evolução da doença