Grupo de doenças caracterizado pela presença de bolhas - cavidade de conteúdo líquido
Classificação e DDx
Quanto ao grupo etiológico
- Auto-imunes - Immunobullous disorders
- Medicamentosas - toxidermias
- Penfigo induzido pela medicação
- Steven Johnson e Toxic Epidermal Necrolysis
- Acute Generalized Exanthematous Pustulosis (AGEP)
- Infeção
- Bacterianas
- Staphylococcal Scalded Skin Syndrome;
- Impetigo Bolhoso;
- Mycoplasma Induced Rash and Mucositis
- Sífilis congénita
- Virais
- Herpes (simplex, zoster)
- Eritema Multiforme
- Mãos-pés-boca
- Parasitas
- Por agentes físicos
- Queimadura solar, térmicas e químicas
- Miliária extensa
- Hipersensibilidade
- Prurigo bolhoso
- Paraneoplásicas
- Paraneoplastic pemphigus
- Outras
- Pathomimia - factitious disorder
- Porfirias
- Bolhas do coma
- Mastocitose
- Congénito ou Hereditário
- Epidermólise bolhosa hereditária
- Ictioses bolhosas
- Incontinentia pigmenti
- Congenital poikiloderma with blisters
- Intrinsic disorders of interkeratinocyte adhesion
- Benign familial pemphigus, Hailey-Hailey disease
- Darier disease
- Congenital herpes and chickenpox
Alguns autores consideram doenças acantolíticas, não necessariamente bolhosas
- Bullous form of diseases that are not usually bullous
- Eczema agudo bolhoso
- Vasculopática, vasculite
- Bolha do edema
- Sarna crostosa
- Dermatófitos
- Fotodermatoses
- Tóxicas
- Fitofotodermatite
- Síndrome de Sweet
- Síndrome de Wells
Quanto ao mecanismo histopatológico
- Espongiose - quando há edema intercelular com rotura das pontes intercelular
- Ex. eczema
- Acantólise - há perda de adesão ou coesão entre os queratinócitos que ficam redondos perdem o espiculado
- Por lesão primária das conexões intercelulares (ex Hailey Hailey, Darier, Grover)
- Por mecanismo autoimune (ex penfigo)
- Por toxina (impetigo bolhoso, SSSS)
- Por expressão aberrante numa malignidade (queratose actínica, CEC)
- Edema intracelular (balooning degeneration) com rotura da membrana celular e degenerescencia reticular (ex.. infeção herpes)
- O teste Tzanck permitia identificar celulas acantolíticas porque ficam redondas e celulas gigantes multinucleadas
- Destruição dos queratinocitos por destruição da sua matriz estrutural
- Por causas físicas
- Ou congénita (Epidermólise bolhosa)
- Ou imune (Lyell)
Quanto ao nível de descolamento
- Intraepidérmico
- Subcórneas
- Pênfigo foliáceo e eritematoso
- Pustulose subcórnea
- Síndrome da pele escalada estafilocócica (SSSS)
- Impetigo bolhoso
- Miliaria cristalina
- Bolhas de fricção
- Clivagem no epitélio escamoso
- Doença de Hailey Hailey
- Bullous dyshidrosis
- Herpes - varicela, zoster
- Miliaria rubra
- Incontinentia pigmenti
- Epidermolytic Ichtyosis
- Intraepidermal neutrophilic dermatosis
- Insect bites
- Acrodermatitis enteropathica
- Toxic Coma blisters
- Thermal burns
- Clivagem suprabasal
- Pênfigo vulgar e Vegentans
- Paraneoplastic Pemphigus
- Doença de Darier
- Transient Acantholytic Dermatosis
- Subepidérmico
- Clivagem na membrana basal
- Epidermolysis bullosa Simplex
- Toxic Epidermolysis Necrolysis
- Eritema Polimorfico (epidermal type)
- Certain drug-induced bullous disease
- Bubbles from toxic coma
- Clivagem na Lamina Lucida (ou juncional)
- Junctional Epidermolysis Bullosa
- Pemphigoid group
- Suction blisters
- Bullous lichen planus
- Bullous lesions in diabetics and hemodialysis pationts
- Bullous mastocytosis
- Clivagem por baixo da lamina densa
- Dystrophic Epidermolysis Bullosa
- Dermatitis herpetiformis
- Acquired Epidermolysis bullosa
- Porphyria Cutanea Tarda
- Erysipelas
- Eritema polimorfico
- Bullous lupus erythematosus
- Lymphagiomas
- Scleroderma
- Lichen sclerosus
- Bullous amyloidosis
- Sweet syndrome, Pyoderma gangrenoso
Saurat
Quanto ao infiltrado
- Paucicelular: Porfiria, traumáticas, diabéticas
- Eosinofilos: PB, IGA linear
- Neutrofilos: lúpus bolhoso
Pela idade do doente
Neonatal bullous eruptions
- Localized
- Mechanical cause: heating electrode, antenatal suction
- !Bullous impetigo - mais frequente
- Look for primary source of infection, such as omphalitis
- Epidermolysis bullosa
- Generalized
- Infectious
- Congenital herpes and chickenpox
- Sífilis congénita
- Maternal transmission of autoimmune disease
- Auto-imune
- Genéticas
- Ictioses
- Neoplásicas
Abordagem diagnóstica
- Anamnese
- Distribuição
- Blashko? → incontinentia pigmenti
- Mucosas?
- Lesões associadas?
- Exames complementares
- Microbiológico
- Citológico (Tzank)
- Histológico
- Imunologia
- Serológico (anticorpos)
- Microscopia eletrónica
- Técnicas de biologia molecular (PCR)
Sistematizando
Grupos etiológicos | Mecanismo | Pelo nível do descolamento | Pelo infiltrado |
Autoimmune • Immunobullous disorders • Bullous lupus | • Espongiose - quando há edema intercelular com rotura das pontes intercelular ex. eczema | Intraepidérmico ◦ Pênfigo foliáceo - desmoglein 1 ◦ Pênfigo Vulgar - desmoglein 1 e 3 ◦ Pênfigo paraneoplásico ◦ Pênfigo IgA - desmocollin ◦ Bolhas de fricção | Paucicelular: Porfiria, traumáticas, diabéticas |
Drug induced blistering disorders - Penfigo induzido pela medicação - Steven Johnson e Toxic Epidermal Necrolysis Acute Generalized Exanthematous Pustulosis (AGEP) | • Acantólise - há perda de adesão ou coesão entre os queratinócitos que ficam redondos perdem o espiculado ◦ Por lesão primária das conexões intercelulares (ex Hailey Hailey) ou por mecanismo autoimune (ex penfigo) | Sub-epidérmicas DIVISÃO 1: infiltrado • Com infiltrado - eosiófilos VS neutrófilos ◦ Com eosinófilos ▪ Penfigoide bolhoso ▪ Herpes gestationis ▪ Picada de inseto ▪ Toxidermia ◦ Com neutrófilos ▪ Demite herpetiforme ▪ IgA linear ▪ Penfigoide cicatricial ▪ LE bolhoso • Sem infiltrado ◦ Porfiria Cutanea Tarda ◦ Epidermolysis Bullosa Acquisita (classic) ◦ Bolhas de sucção | Eosinofilos: PB, IGA linear |
Infection related blistering disorders • Bacterianas: Staphylococcal Scalded Skin Syndrome; Impetigo Bolhoso; Mycoplasma Induced Rash and Mucositis • Virais: Herpes (simplex, zoster); Eritema Multiforme • Fúngica: dermatófitos | • Edema intracelular (balooning degeneration) com rotura da membrana celular e degenerescencia reticular (ex.. infeção herpes) ◦ O teste Tzanck permitia identificar celulas acantolíticas porque ficam redondas e celulas gigantes multinucleadas | Sub-epidérmicas DIVISÃO 2: Imunofluorescência e Salt Split Skin • depósito na parte de cima da bolha ◦ Penfigoide bolhoso ◦ Dermatose bolhosa IgA linear • Depósito na parte de baixo ◦ Linear - Epidermolise bolhosa adquirida, alguns tipos de penfigoide (ex. Laminina que está na lâmina densa) ◦ Granular - dermatite herpetiforme, lúpus bolhoso | Neutrofilos: lúpus bolhoso |
Malignancy - Paraneoplastic pemphigus Inflamatório • Eczema agudo bolhoso • Vasculopática, vasculite Pressão hidrostática • Bolha do edema | • Destruição dos queratinocitos por destruição da sua matriz estrutural ◦ Por causas físicas ◦ Ou congénita (Epidermólise bolhosa) | ㅤ | ㅤ |
Made with Bullet