Dermatose Bolhosa IgA linear (LABD)

Grupo de doenças com descolamento subepidérmico em vez de uma única doença
 
Fisiopatologia
  • Anticorpos contra componentes da membrana basal (laminin, collagen VII, etc) - complexo e não completamente compreendido (Bollognia)
  • Immune response directed against neoepitopes present on a proteolytic fragment of BP180
 
2 variantes
  • Chronic Bullous Disease of Childhood (CBDC)
    • Geralmente remite espontaneamente, mas pode necessitar de medicação sistémica
    • É o grupo de doenças bolhosas na infância
  • Linear IgA Bullous Dermatosis (LABD)
    • Seen in adults
    • Geralmente é drug induced (vancomicina é o medicamento mais associado)
    • More severe and may develop a TEN-like picture
 
Associations
  • Autoimmune diseases: reported but not enough to allow statistical analysis
  • Malignancy: B cell lymphoma, chronic lymphocytic leukemia, carcinoma of the bladder, thyroid, colon and esophagus, plasmocytoma, hydatiform mole, renal cell carcinoma, ocular melanoma
  • Drug-induced
      • notion image
 
Apresentação clínica
  • Bolhas tensas
  • Distribuição nas áreas flexurais dos membros inferiores
  • Configuração clássica em “coroa de jóias"
  • Pode-se apresentar como uma variante do penfigoide membranas mucosas/cicatricial
  • Se secundário a medicamentos (particularmente vancomicina) pode ser semelhantes a TEN
 
Diagnóstico
  • Histologia - é crucial
    • Clivagem subepidérmica com neutrófilos na junção dermo-epidérmica de forma linear (≠ dermatite herpetiforme, que é na ponta das papilas dérmicas)
  • Imunofluorescência direta:
    • Deposição de IgA linear (≠ dermatite herpetiforme) na junção dermoepidérmica
      • Na dermatitis herpetiformis os depósitos são granulares
  • Imunofluorescência indireta:
    • Salt split skin: IgA em cima
  • Anticorpos
    • BPAg-2 em específico ao seu segmento LAD-1 que pesa 97kDa
 
Tratamento
  • Suspender o agente causal
  • Forma na infância remite
  • Dapsona 100mg id - 300mg id
  • Sulfapiridina
  • Corticoides
 
Prognosis
  • Adult: remission 10-60% depending on trigger
  • Childhood LABD remits within 2-4 years