Epidermolysis Bullosa Acquisita

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Doença bolhosa adquirida rara subepidérmica
Etiologia
  • Anticorpos contra o colagĂ©nio tipo VII (o colagĂ©nio que está mutado na EpidermĂłlise Bulhosa distrofica)
    • Componente principal das anchoring fibrils da junção dermo-epidĂ©rmica
  • Same pathogenesis as Bullous SLE, can differentiate by presence of signs and symptoms of SLE
 
Apresentação clínica
  • HeterogĂ©nea
    • Pode ser semelhante a EpidermĂłlise Bolhosa, PenfigĂłide Bolhoso ou PenfigĂłide Cicatricial
  • Lesões bolhosas (por vezes lineares) nĂŁo inflamatĂłrias nas mĂŁos e pĂ©s que curam com cicatriz e milia (~EpidermĂłlise Bolhosa)
  • Pode ter envolvimento oro-esofágico
 
Histologia
  • Fazer o salt split skin test ou marcar o colagenio IV para saber se o descolamento Ă© supra membrana basal ou infra colagenio Iv
 
Doenças associadas
  • Inflammatory Bowel Disease
  • Rheumatoid Arthritis
  • Diabetes
  • Tiroidite de Hashimoto
  • Amiloidose
  • Systemic Lupus Erythematosus
 
Tratamento
  • DifĂ­cil, enquanto no lĂşpus bolhoso a resposta Ă© melhor
  • CorticĂłides sistĂ©micos
  • Agentes poupadores de corticĂłides
  • IVIg +/- rituximab
  • Dapsona + prednisolona