Anticorpos IgG contra múltiplos antigénios (desmogleína 1, 3, família plakin, inibidor da protease alfa 2 macroglobulina like 1)
Fisiopatologia
Associado a neoplasia subjacente (maligna ou benigna)
In adults: Linfoma Não Hodgkin > Leucemia Linfocítica Crónica
In children: Castleman
Malignant and benign thymomas
Sarcomas
Waldenstrom macroglobulinemia
Absence of common tumors, like adenocarcinoma of the breast or colon and squamous cell carcinomas
Apresentação clínica
Manifestações Proteanas (deus grego Proteus, filho de Poseidon, conhecido por poder mudar de forma ou aparência para evitar ser capturado): máculas, bolhas tensas ou flácidas - associado a vários possíveis anticorpos contra a neoplasia que também ataquem a pele
Combinam aspetos de eritema multiforme, penfigo, penfigoide bolhoso, toxidermia, líquen
Envolvimento de mucosas mais severo, por vezes difícil de tratar, especialmente estomatite
Severe intractable stomatitis that extends onto the vemilion lip is a key clinical feature differentiating paraneoplastic pemphigus from most cases of pemphigus vulgaris or mucous membrane pemphigoid
Envolvimento palmoplantar semelhante a Eritema Multiforme
Most feared complication: bronchiolitis obliterans
Plaquinas também presentes nos pulmões, por isso associado a bronquiolite obliterante
Diagnóstico
Histologia: altamente variável
Acantólise (separação dos queratinócitos) suprabasilar
Disqueratose dos queratinócitos intra epidérmicos
Imunofluorescência direta
IgG e C3 numa conformação linear ou granular na junção dermo-epidérmica com distribuição em rede ao longo da epiderme
Imunofluorescência indireta
Rat Bladder
Anti-plakin
Anti-desmoglein
Estudo de neoplasia subjacente
Em 1/3 dos doentes a neoplasia subjacente não é conhecida no momento do diagnóstico
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