Casos clínicos
Lepra:
- Infeção cutânea crónica com envolvimento da pele e dos nervos
- Afeta a pele, membranas mucosas, nervos, ossos e outros órgãos internos como o fígado e os testículos
- Etiologia: mycobacterium lebrae
- Ácido álcool resistente
- Obrigatório intracelular (impossível de fazer cultura in vitro)
- Crescimento ótimo a temperatura inferior à temperatura do corpo (lobos das orelhas, nervos periféricos, testículos, olhos)
- Epidemiologia
- Principalmente encontrado em áfrica, ásia, américa central e do sul
- Transmissão: corrimento nasal de pessoas infetadas
- Apesar de principalmente afetar humanos, também foi encontrado em tatus/armadillos, esquilos vermelhos e ratos
Apresentação clínica
- 2 formas
- Forma lepromatosa - resposta Th2 (IL4, IL10) - anticorpos
- AKA multibacilar (não é exatamente a mesma coisa)
- Teste lepromin negativo
- Dano nervoso pelo crescimento bacteriano - Hipossensibilidade
- Lesões nodulares, maiores e em maior número
- Lesões mais eritemato violáceas
- Histologia: células de Virchow (macrófagos espumosos)
- Forma tuberculoide - resposta Th1 (IL2, IFN gama) - celular
- AKA paucibacilar
- Teste lepromin positivo
- Dano nervoso pela resposta imune com formação de granulomas e aumento do tamanho dos nervos - Hipossensibilidade
- Menos lesões
- Lesões mais hipopigmentadas
- Histologia: granulomas linfoepitelioides
- Distribuição em zonas de menor temperatura corporal
- Lobos das orelhas - onde se faz a biópsia
- Pernas distais
- Face - Fácies leonino
- Olhos - Madarose: queda dos supercílios
- Nádegas
- Nariz em sela
Classificação
- Lepromatous Leprosy (LL)
- Menor resposta imunitária
- Achados cutâneos
- Máculas, pápulas, placas, nódulos eritematosas
- Face, pernas distais, nádegas
- Fácies leonina (infiltração da região frontal)
- Nariz em sela
- Madarose
- Ictiose das pernas distais
- Borderline Lepromatous (BL)
- Achados cutâneos similares à forma lepromatosa e tuberculoide
- Simétrica
- Sensação normal sobre as lesões
- Morfologia variável
- Borderline Leprosy (BB)
- Midpoint, most unstable immunologic state
- Achados cutâneos - muitas placas eritematosas anulares
- Assimétrico
- Diminuição da sensibilidade sobre as lesões
- Borderline tuberculoid (BT)
- Asymmetric, anesthetic
- Achados cutâneos: múltiplas placas anulares eritematosas
- Escama mínima, menos eritema, maiores
- Envolvimento nervoso simétrico - diminuição da sensibilidade
- Tuberculoid leprosy (TT)
- Most common form in kids
- Achados cutâneos:
- Uma ou poucas placas cutâneas.
- Por vezes os doentes apenas têm envolvimento neuronal
- Lesões podem ser anulares, firmes, levemente elevadas
- Podem ser eritematosas ou hipopigmentadas em pessoas de pele escura
- Sem folículos pilosos
- Anidróticas
- Sem sensibilidade
- Preserva a axila, virilha e escalpe
- Resolve espontaneamente em 3 anos
- Indeterminada
Leprosy Reactional States
- Cutaneous side effect reactions can occur during treatment due to acute inflammation
- Type 1 (reversal reaction)
- Mechanism
- Enhancement of cell mediated immunity with Th1 cytokine pattern
- Type IV hypersensitivity (delayed-type)
- Can occur with any type of leprosy but often seen in borderline types. Occur because of change in immune state in borderline state (often associated with neuritis)
- Apresentação clínica:
- Increased inflamation in established skin lesions
- Emergence of “new” lesions
- Lupus like pattern reaction
- Tratamento
- NSAIDs (acetylsalicylic acid 1-2g/dia
- Prednisone in severe cases (neuritis)
- Type 2 - Erythema Nodosum Leprosum (ENL)
- Mechanism
- Excessive humoral immunity with a Th2 cytokine pattern and formation of immune complexes.
- Occurs due to formation of immune complexes secondary to excess immune response
- Type III hypersensitivity (immune complex-mediated), Arthus phenomenon
- Pathogenesis: cutaneous and systemic small vessel vasculitis
- Often seen in lepromatous or borderline lepromatous type.
- Apresentação clínica
- Most common skin finding - erythema nodosum leprosum
- Nodular skin lesions
- Fever, myalgias, malaise
- Severe joint swelling and pain
- Iridocyclitis
- Lymphadenitis
- Hepatosplenomegaly
- Orchitis
- Glomerulonephritis
- Tratamento
- NSAIDs (acetylsalicilic acid 2-3g/dia)
- Cloroquine 200mg/dia OR hydroxichloroquine 400mg/dia
- Prednisolone (o problema e que se tem de usar durante muitos anos) 0,5-1mg/kg/dia
- Talidomida (modulador imunitário com mecanismo exato desconhecido, reduz inflamação)
- Posologia: 400mg id → 100mg id → 100mg/sem → 25-50mg every 2 weeks
- Preocupação gravidez! Muito teratogénico. Mesmo os homens podem Transmitir no esperma
- Neuropatia
- Clofazimine
- Minociclina - mas pode dar foto sensibilidade e aumentar pigmentação da clofazimina
- Pentoxifilina 1200-1600mg/dia
- Colchicine 1-2mg/dia
- Ciclosporina, MTX, azatioprina, MMF,
- Anti-TNF (infliximab)
- Plasmapheresis
- Lucio Phenomenon (Neucrotizing Vasculitis)
- Mechanism
- Primary bacterial vasculopathy
- Direct invasion of endothelial cells by M. leprae leads to vasculitis, thrombosis, and tissue damage
- Not immune-mediated hypersenstitivity
- Occurs in diffuse lepromatous leprosy (Lucio leprosy), more common in Mexico and central America
- Treatment
- Multidrug therapy
- Antiplatelet/anticoagulation
- Wound care to prevent secondary infections
- Thalidomide 400-500mg combined with systemic corticosteroids
Diagnóstico
- Baciloscopia
- PCR
- Pesquisa no muco nasal
- Pesquisa na pele
- Biópsia
- Fite → melhor
- Ziehl Neelsen nem sempre vê
Tratamento
- Orientações da WHO:
- 3 dose regimen
- Rifampicina 600 mg/mês
- Dapsona 100mg/dia
- Clofazimina 300mg/mês + 50mg/dia
- Paucibacilar 6 meses
- Paucibacillary leprosy is characterized by the presence of up to five skin lesions and no bacteria in the skin smear
- Multibacilar 12 meses
- Multibacillary leprosy is characterized by the presence of six or more skin lesions OR bacteria in the skin smear
- Prevenção: Rifampicina dose única, 600 mg para adultos e 300 mg para crianças com >2 anos de idade
- Esquema da DGS para tratamento
- Bolonha
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