Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)

  • Etiologia
    • Toxina exfoliativa que alguns Staphylococcus aureus adquirem
    • Local comum de infeção: narinas, nasofaringe, conjuntiva, umbigo
    • Infeção noutro local do corpo -> disseminação hematogénica da toxina
  • Fisiopatologia
    • Apenas 5% dos S. aureus produzem exotoxina exfoliativa A e B
    • A toxina pode ser adquirida por conversão lisogénica
      • Infeção viral pode ser o trigger
      • Outras toxinas: Group A strep erythrogenic toxin, Botulinum toxin, Cholera toxin, Diphtheria toxin, Shiga toxin
    • Toxina exfoliative A e B são proteases de serina que clivam a desmogleina 1
      • Desmogleína é uma molécula que faz parte dos desmossomas, que são responsáveis pela adesão intercelular dos queratinócitos.
      • A desmogleína 1 está na epiderme superior, mas não nas mucosas (também é o target do pênfigo foliáceo).
      • A desmogleína 3 está nas mucosas e na epiderme inferior
      • A desmogleína 3 ajuda a compensar a lise da desmogleína 1 e manter a adesão celular nas mucosas e epiderme
    • Mucosas e epiderme inferior geralmente não afetadas na Síndrome da Pele Escaldada
  • Epidemiologia
    • Prevalência: 0.06 a 0.56 casos por milhão de habitantes
    • Principalmente <5 anos; pico 2-3 anos
      • Menos anticorpos para exotoxinas
      • Função renal imatura -> menor eliminação de toxinas (??)
      • Prevalência de desmogleína 1 em pele jovem
    • Também em adultos, principalmente DRC, imunodeficiência (HIV) ou infeção severa (sepsis)
      • Adultos já adquiriram imunidade contra as toxinas por isso é menos frequente
      • Mais grave: mortalidade até 50%
    • Verão e outono
    • Surtos, com transmissores assintomáticos
    • Descrita em 1878 por Baron Gottfried Ritter von Rittershain na Checoslováquia
  • Apresentação clínica
    • Infecção primária -> pode não ser evidente
      • Cabeça e pescoço: tamponamento nasal, em crianças: conjuntivite, faringite, otite media
      • Tampões vaginais
      • Suturas retidas
      • Local de circuncisão
      • Área umbilical em recém-nascidos
      • Fralda: pústulas, impetigo, cellulite
      • Osteomielite
      • Artrite séptica
    • Período de incubação: 1-10 dias
    • Pródromo: não específico, sintomas gripais como mal-estar, irritabilidade, pode ter febre
      • Infeção viral com conversão lisogénica?
    • Início súbito
      • Eritrodermia dolorosa
      • Pele com textura “tissue paper like” (escarlatiniforme), pode ter piloereção
      • Acentuado em regiões intertriginosas e área periorificial
        • Fissuração radial perioral e crostas
      • Edema facial
      • Sem envolvimento das mucosas
    • Em 24-48h a pele fica
      • Com bolhas em exsudato seroso estéril, flácidas, que rompem facilmente
      • Com sinal de Nikosky, especialmente em zonas de fricção
      • Descamação pode ser em grandes placas
      • Pele subjacente eritematosa, enrugada e húmida com aspeto “escaldado”
    • Pode ter sinais de choque (hipotensão, taquicardia)
    • Mais difícil de avaliar em indivíduos de cor
  • Complicações
    • Infeção secundária (celulite, sepsis, pneumonia)
    • Desidratação
    • Distúrbios hidroeletrolíticos
    • Hipotermia
  • Diagnóstico
    • Clínica (descamação, Nikolsky, bolhas, perioral, flexuras, sem mucosas)
    • Análises
    • Cultura do local primário (das bolhas não é útil)
      • Mais comum: narinas, umbigo, perianal
    • Biópsia:
      • divisão subcórnea na camada granular (≠ SJS/Lyell: a divisão é ao longo de toda a espessura da pele)
      • Ausência de células necróticas abundantes (≠SJS/Lyell)
      • Pode ter células acantolíticas.
      • Infiltrado inflamatório tipicamente ausente
  • Diagnóstico diferencial
    • Síndrome de Stevens–Johnson e Síndrome de Lyell
      • Apesar de SSSS poder ter envolvimento periorbitário, não tem envolvimento ocular verdadeiro
      • Medicação
      • Idade: adultos
      • Mucosas
      • Necrose e divisão de toda a espessura da epiderme. Infiltrado com eosinófilos e mononucleares
      • <10% no SSJ, > 30% na syndrome de Lyell
    • Impetigo bolhoso
      • Fisiopatologia muito parecida: Também devido à produção de exotoxina exfoliativa contra a desmogleina 1 por S. aureus
      • Bolhas infectadas: Rutura da bolha revela uma base eritematosa húmida, com uma margem dourada na zona de rutura
    • Pênfigo vulgar e penfigoide bolhoso
    • Queimadura solar
    • Doença de Kawasaki – febre >= 5 dias + 4: conjuntivite não exsudativa, rash polimorfo (cicatriz BCG), mucosite (strawberry tongue), edema/eritema das extremidas (recusa a caminhar), adenopatia cervical
    • Escarlatina – faringite + exantem a com textura “sandpaper, palidez circumoral, língua em framboesa
  • Tratamento
    • Antibioterapia empírica
      • MSSA: flucloxacilina (iv, 50–100 mg/Kg/dia em crianças e 500–1000 mg/dia em adultos, divididos em 4 porções), cefazolina (1ªG). Se alérgico à penicilina: claritromicina
        • Clindamicina diminui produção de toxina??? Nunca provado in vivo - só in vitro
      • MRSA: vancomicina
        • Habitualmente 2g dose de carga e 15mg/kg 12/12.
        • O efeito é concentração e tempo dependente, por isso a sua eficácia depende da área abaico da curva acima da concentração inibitória mínima.
          • Medir pico (toxicidade) e vale (eficácia)
          • Vale deve ser 10-15 (15-20 se infeção grave).
        • Alternativa: linezolide
        • Alguns autores falam em acrescentar clindamicina para inibir a síntese proteica. Elevado grau de resistência.
    • Em crianças com sintomas severos ou refratários pode ser dado Plasma Fresco Congelado (10 mL/kg)
      • 91% dos adultos com >40 anos têm anticorpos que neutralizam a exotoxina
    • Tratamento de suporte com fluidos, correção hidroeletrolítica
      • Sonda vesical e contabilizar o débito
    • Tratamento tópico com emolientes. Evitar pensos aderentes. Evitar corticoides.
      • Se áreas de erosão grandes, evitar betadine e prata pelo risco de absorção sistémica
    • Analgesia: paracetamol e fentanilo (1–4 microg/kg/h)
      • Evitar AINEs (agravam a função renal)
    • Suporte nutricional
    • Descolonização
  • Prognóstico
    • Sintomas irão continuar a progredir 24-48h depois de as toxinas em circulação serem eliminadas por anticorpos e pelos rins
    • A mortalidade é menos de 10% em crianças, mas entre 40 e 63% em adultos, mesmo apesar da antibioterapia.
    • Mas, se sobreviver, as bolhas cicatrizam completamente sem deixar cicatriz, porque o estrato basal é preservado