POEMS syndrome

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Doença multissistémica marcada por neuropatia periférica + paraproteína monoclonal + manifestações vasculares e endócrinas induzidas por VEGF.
 
P: Polyneuropathy: neuropatia sensitivo-motora distal, simétrica e progressiva (característica principal)
O: Organomegaly: hepatoesplenomegalia e linfadenopatias
E: Endocrinopathy: múltiplas, ex: hipogonadismo, hipotiroidismo, diabetes, hiperprolactinemia
M: Monoclonal protein habitualmente IgA ou IgG tipo lambda
S: Skin changes
  • Polymorphic
  • Hyperpigmentation
  • Sclerodermiform condition
  • Hypertrichosis
  • Facial lipoatrophy
  • Cutaneous angiomas
  • Leukonichia
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Angiomas glomeruloides são um achado patognomónico.
 
  • Mecanismo da doença:
    • Discrasia de plasmócitos com produção anómala de cadeias leves lambda.
    • A fisiopatologia é mediada sobretudo por excesso de VEGF, fator chave responsável:
      • aumento da permeabilidade vascular → edema, derrames e alterações cutâneas
      • proliferação vascular → hemangiomas
    • Citocinas inflamatórias (IL-1, IL-6, TNF-α) contribuem para a neuropatia e sintomas sistémicos.