Eritrodermia

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Eritema a generalizado >80% da superfície corporal.

Epidemiologia

Estima-se 1 em 100.000

Male to female - 2-4:1

Etiologia

Nos adultos: divisão epidemiológica (mais comuns e menos comuns)

Mais comuns

Dermatite (24%)

Atópica (9%)

pista: aspeto húmido seroso

Contacto (6%)
Seborreica (4%)
Crónica actínica (3%)

Psoríase (20%)

averiguar suspensão de corticoide; pista: placas em superfícies extensoras

Drug reactions (19%)

CTCL (8%)

Menos comuns

PRP - pitiríase rubra pilaris

pista: ilhas preservadas, predominância follicular, aspeto alaranjado

Ictiose

Dermatoses bolhosas (geralmente pênfigo foliáceo)

Graft vs Host disease

Infestations (most often scabies)

Autoimmune connective tissue diseases (acute lupus erythematosus, juvenile dermatomyositis)

Paraneoplastic (eg. lymphoma, solid organ malignancies, timomas - TAMAS!)
Inflammatory (eg. sarcoidosis)

Neoplastic (eg. hypereosinophilic syndrome)

Papuloeritrodermia de Ofuji

“deck-chair sign” → sparing of skin folds
CTCL as a cause must be excluded
May have peripheral eosinophilia, lymphopenia

Ertythrodermia in Neonates

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Neonates have impaired skin barrier function → higher risk of infection, hypernatremic dehydration, transcutaneous absorption of topical medications

Most likely genetic cause → identify mutation → next generation sequencing and whole exome sequencing
Dermatitides

Dermatite seborreica eritrodérmica - Leiner-Moussous syndrome

Psoriasis
Drug-induced
Ichthiosis

Congenital ichthyosiform erythroderma (presents as collodian baby)
Epidermolytic ichthyosis (presents as generalized erythyma with superimposed superficial blisters and erosions, may be misdiagnosed as SSSS or epidermolysis bullosa)
Netherton syndrome (presents as ichthyosiform erythroderma in neonates + trichorrhexis invaginata + elevated IgE + immune defect that may lead to lifethreatning infections)

Immunodeficiencies

Omenn syndrome

Consequences of infections

Staphylococcal Scalded Skin Syndrome

Quando não se identifica a causa subjacente

Eritrodermia idiopática

AKA “red man syndrome”
no underlying disease is detectable

but longitudinal follow-up may detect CTCL 💀 or others (atopic dermatitis, drug induced)

Cronic pruritic erythema + dermatopathic lymphadenopathy + extensive palmoplantar keratoderma

Grupo	Doença	Pistas clínicas
Dermatose pre-existente	Psoríase	Placas de psoríase pré existentes Pústulas subcórneas Alterações ungueais (manchas de óleo, pitting, onicólise) Artrite História pessoal ou familiar de psoríase Suspenção recente de corticoide, MTX, ciclosporina ou biológico Recebeu medicamentos que podem exacerbar a psoríase
ㅤ	Dermatite atópica	Lesões pre-existentes nas flexuras Prurido severo Liquenificação (ver pálpebras) Prurigo nodularis Elevação da IgE, eosinofilia História pessoal ou familiar de atopia Cataratas, keratoconus
Reações medicamentosas	ㅤ	Precedido por reação morbiliforme Edema facial Em áreas dependentes Pode-se tornar purpúrico Sem história de doenças de pele preexistentes Evolução mais aguda Geralmente resolve em 2-6 semanas após suspenção da medicação
Linfoma de células T (Sezary ou Micose fungoide)	ㅤ	Prurido intenso com escoriações Tonalidade mais eritematoviolácea Alterações pigmentares: melanoeritrodermia Infiltração e/ou edema Facies leonina Queratodermia com fissuração dolorosa palmoplantar Alopécia Linfadenopatia Linfocitose se síndrome de Sézary com deteção de população monoclonar

Pathogenesis

de novo genesis vs generalization of pre-existing dermatosis

Immunosenescence in elderly may be a mechanism to idiopathic erythroderma

Common

+ germinative keratinocytes
+ mitotic rate
- transit time of keratinocytes through epidermis
+ scales (material normally retained by the skin), including proteins, hence chronic erythroderma leads to protein loss and hypoalbuminemia, anemia of chronic disease

Apresentação clínica

Por definição: eritema + descamação em >80% da superfície corporal

Eritema: rosa, vermelho, castanho avermelhado ou violáceo
Descamação

Descamação surge 2-6 dias depois
Fina na dermatite atópica
Furfurácea (”bran-like”) na dermatite seborreica
Crostosa no pênfigo seborreico
Exfoliativo em placas nas reações medicamentosas

Distribuição

Palmoplantar: pensar em pitiríase rubra pilar

Início agudo: sugere causa medicamentosa

Sintomas associados

Prurido

em 90%
mais severo na dermatite e síndrome de Sézary
a escoração por levar a áreas de liquenificação

Dor cutânea

Pensar em síndrome de Sezary

Alterações ungueais

Pitting: psoríase
Horizontal ridging: pensar em dermatite atópica

Alopecia

Diffuse non scarring → pode acontecer nas eritrodermias crónicas
Scarring → síndrome de Sézary, MF eritrodérmica

Sintomas sistémicos

Hipoalbuminémia → edema periférico

Edema pre-tibial
Anasarca

Vasodilatação cutânea e perdas pela transpiração

Taquicardia
High output cardiac failure (specially elderly)
Thermoregulatory disturbances (hyperthermia, hypothermia, chills)

Compensatory hypermetabolism (to compensate loss of heat)

→ Cachexia

Protein loss

Hypoalbuminemia
Anemia of chronic disease

Peripheral lymphadenopathy

Examination of lymph node is recommended (core or excisional biopsy)
DDx: lymphoproliferative or reactive

Hepatomegaly
Splenomegaly

Complicações

Desenvolvimento posterior de múltiplas queratoses seborreicas eruptivas

Colonização da pele com S. aureus e infeção secundária e bacteriémia

Biópsia

Os achados são subtis

Só ⅔ dos doentes têm achados histológicos

Se psoríase é óbvio

MF eritrodérmica tem menos epidermotropismo que MF convencional

Biópsias sequenciais múltiplas por vezes necessárias

Tratamento

Medidas gerais

Descontinuar toda a medicação que é desnecessária
Lanolina e parafina para manter a humidade cutânea
Dermocorticoides (ex. betametasona)

Maior risco de toxicidade sistémica porque maior absorção transcutânea
Usar sobretudo em áreas liquenificadas

Cetoconazol no couro cabeludo
Corrigir desequilíbrios hidroeletrolíticos
Prevenir hipotermia
Antibióticos se sobreinfecção
Suporte nutricional
Antihistamínicos para o prurido

Tratamentos dirigidos à causa

Psoríase: MTX, ciclosporina, acitretina, biológicos

Evitar corticoide pelo risco de psoríase pustulosa

Reações medicamentosas: suspender o medicamento, corticoides, IVIg

Corticoterapia oral (EVITAR se psoríase!)

++ se eritrodermia idiopática ou drug-related
Dose inicial 1-2 mg/kg/dia
Dose de manutenção 0,5 mg/kg/dia
Esquema de desmame para evitar rebound

Se refratário:

ciclosporina 5mg/kg/dia → depois reduzida para 1-3mg/kg/dia
MTX, azatioprina, micofenolato mofetil (doses ~DA)

Texto automático para optimizar história clínica

HDA:
dermatose pré-existente?
introdução recente ou suspenção abrupta recente de medicação?
prurido (++ intenso linf)
início agudo - drug
triggers: infeção prévia, exposição solar/UV

AP:
psoríase, dermatite atópica (AP/AF)

EO:
Distribuição: flexural (DA), superfícies extensoras (pso), palmas e plantas (PRP)
tonalidade do eritema
descamação (fina - DA, furfurácea - DS, crostosa - penfigo seborreico, exfoliativa em retalhos - drug)
unhas (pitting, oil-drop, onicólise - pso, horizontal ridging - DA)
liquenificação palpebral? (DA)
alopécia (cicatricial - linf)
pústulas - foliculares ou não foliculares (pso, PEAG)
dor cutânea, linfadenopatia, hepato/esplenomegália
edemas
taquicardia
temperatura
sobreinfeção
sulcos acarinos

AN:
IgE, eosinofilia, albumina, anemia
esfregaço de sangue periferico
bacteriémia?

DDx

Mais comuns: Dermatite, Psoríase, Drug reactions, CTCL

Menos comuns: PRP, Ictiose, Dermatoses bolhosas (geralmente pênfigo foliáceo), Graft vs Host disease, Infestations (most often scabies), Autoimmune connective tissue diseases (acute lupus erythematosus, juvenile dermatomyositis), Paraneoplastic (eg. lymphoma, solid organ malignancies), Inflammatory (eg. sarcoidosis), Neoplastic (eg. hypereosinophilic syndrome), Papuloeritrodermia de Ofuji