Spitz Nevus

Clinical presentation
  • A lightly pigmented nodule, often with an angiomatous component
    • Pigmented form: Reed nevus
      • Highly pigmented cells are spindle shaped
  • Spitzoid pattern: symmetric arrangement of colors and structures
  • Where nonnsymetric it’s not spitzoid
  • Starburst pattern
    • Children
    • First rapid growth then stabilization
  • Globular pattern with reticular depigmentation
    • Involution later in life, by 30 usually
  • Dotted vessels
  • Subtipo de nevo melanocitico que ocorre primariamente em crianças e frequentemente na face
  • Pode ter uma telangiectasia superficial, pode ser pigmentado
    • DDx: melanoma, granuloma piogenico
 
Epidemiology
  • Usually in childhood as a rapidly appearing pink nodule
 
Histologia
  • Combinação de melanócitos epitelioides e fusiformes
  • Eosinophilic BMZ material in epidermis - Kamino bodies
  • Atipia celular está geralmente presente na amostra, dificultando a distinção de um melanoma
  • Pode ter migração pagetoide de melanócitos para vários estratos da epiderme que não deve ser isto que nos faz pensar em doença maligna
  • HRAS mutations (NO BRAF)
  • Nevo de Reed tem células fusiformes e histologia mais típica, nevo de spitz tem células epitelioides e histologia é um espectro
  • Imunohistoquímica
    • Marcam sempre p16
    • PRAME, p16 (produto do CDKN2a, também usado na patologia ginecológica como marcador de HPV, nos nevos de spitz é bom estar positivo), ki67 na imuno ajuda a distinguir
    • Pode ter Alk (um indicador de linhagem spitz)
 
DDx: malignant melanoma
  • Marcador PRAME
  • FISH loss of 9p21
 
Tratamento
  • Comportamento benigno na maioria (nevo spitz atípico e melanoma spitzoide pode existir)
  • Não remover parcialmente
  • Abordagem:
    • Assimétrico → excisar, independentemente da idade
    • >12 anos → excisar or close monitoring (consulta 2 semanas depois)
      • Se <12 anos as regras é não excisar, mas se calhar na prática é melhor (depois de discutir com os pais)
    • Nodular → excisar or close monitoring (consulta 2 semanas depois)