Linfoma Cutâneo do Centro Folicular

Apresentação clínica

• Solitário

• Máculas, pápulas, placas ou tumores

• Áreas de alopécia no couro cabeludo

• Dermatite seborreica like

• Linfoma de Crosti

• Localizado na cabeça e pescoço (linha vertical - ao contrário do marginal que é horizontal)

 

Evolução

• Recidivas frequentes

• Disseminação extra-cutânea rara

• curso clínicoindolente

• prognóstico excelente - sobrevida aos 5 anos 95%

• Prognósitoco desfavorável se lesões nas pernas ou transformação para linfoma de alto grau. Sem relação com o número de lesões

 

Exames de diagnóstico

• Faz se sempre TC (ao contrário do marginal, em que exames de imagem podem não ser necessários)

• É discutível se se faz biopsia medular

 

Histologia

• Composiçãop: centrócitos, centroblastos

• Arquitetura nodular ou difusa

• Imunoexpressão de marcadores do centro folicular: BCL6 (mais usado), HGAL, LMO2, STMN1

• Infiltrado com padrão de crescimento folicular

• t(14,18) e BCL2-IGH muito rara - importancia no DDx com outros linfomas foliculares

• Desequilíbrio cromossómicos são raros mas traduzem maior agressividade clínica
• Mutações da via NF-kB - maior agressividade

• CD5 → sugere linfoma sistémico com envolvimento cutâneo

 

DDx

• Merkel

• CBC

• Pseudolinfoma
• ki67 alto no pseudolinfoma (linfoma B centrofolicular e marginal são indolentes por isso ki67 baixo dado pouca proliferação)
• Clonalidade não é útil

• Outros linfomas cutâneos

• Quistos

 

Diagnóstico

 

Estadiamento

• Após o diagnóstico, aplica-se o estadiamento TNM recomendado pela EORTC13 com o pressuposto de que, por definição, todos os Linfomas Cutâneos Primários de Células B são TxN0M0 ao diagnóstico