Hamartoma/Nevo de Becker

Hamartomas/nevos cutâneos
Hamartoma vs. Nevus
  • Definição
    • Hamartoma
      • Malformations with tumor-like appearance
      • Abnormal mixture (in terms of number, arrangement, degree of maturation) or normal components of the organ
    • Nevus
      • Benign, visible, lasting circumscribed skin or mucosal lesion
      • Reflecting genetic mosaicism
 
Epidemiologia
  • Geralmente aparecem entre a 2 e 3ºdécada de vida. Alguns casos congénitos.
  • 6x mais frequente em homens. Afeta todas as etnias/raças.
 
Fisiopatologia:
  • Pouco esclarecida.
  • Hamartoma organóide de tecidos derivados da ectoderme e mesoderme.
  • Aumento dos recetores e sensibilidade aos androgéneos à inicio na puberdade, hipertricose, espessamento da derme, acne e gg sebáceas hipertróficas. Aumento do músculo liso na derme.
 
Clinical presentation
  • Geralmente lesão única e UNILATERAL
  • Localizado mais frequentemente ao quadrante superior do tronco anterior ou posterior. Casos descritos na face, pescoço, membros, nádegas …
  • Tamanho de alguns cm a > 15cm. Configuração block-like; tonalidade castanha homogénea, bem delimitado mas de bordos irregulares.
  • Espessamento ligeiro e hipertricose surge após a hiperpigmentação.
 
Evolução
  • Crescem 1-2 anos após o seu aparecimento, depois são estáveis.
  • Cor pode esbater, a hipertricose tende a persistir.
 
Anomalias associadas – síndrome do Nevo de Becker:
  • Hipoplasia da mama, auréola, mamilo e braço ipsilateral.
  • Encurtamento do braço ipsilateral.
  • Espinha bífida lombar.
  • Escoliose torácica.
  • Pectus carinatum.
  • Aumento do pé ipsilateral.
  • Ratio M:F – 2:5 (vs 6:1 no nevo de Becker sem anomalias).
 
Histologia
  • Acantose, hiperqueratose e discreta papilomatose.
  • Alongamento das cristas interpapilares.
  • Hiperplasia da unidade pilossebácea.
  • Aumento do conteúdo de melanina.
  • Pode existir concomitantemente hamartoma de músculo liso.
 
Tratamento
  • Avaliação de anomalias ósseas e de tecidos moles associadas.
  • Eletrólise, depilação, maquilhagem e laser.